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基因科普

“蚕豆病”是什么鬼?0-7岁的孩子乱吃这种食物会致命!

2018-01-09 17:19
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在现在的大环境下,想要生出一个健康的小孩不是一件容易的事。在造人之前的3-6个月,夫妻俩可能就已经开始戒除之前的各种不良嗜好;怀上孩子之后,妈妈根本就不敢得病,得了病也不敢吃药,以保证怀上并生下的孩子是健康的。但是当孩子生下来之后,有关儿童用药安全的问题一样不容小觑。

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    据《2016年儿童用药安全调查白皮书》调查显示。因为用药不当,我国每年约有3万儿童,陷入无声的世界,造成肝肾功能、神经系统等损伤的难以计数。而我国现有3500多种药品制剂中,儿童专用的仅有60多种。前面的文章大家一起了解了药物致聋的情况,今天密码君就跟大家一起分享下另一种常见的与儿童用药安全相关的疾病蚕豆病。

 


什么是蚕豆病


    蚕豆病高发于我国的广东、广西和海南地区,蚕豆病的学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,英文缩写是G6PD,它之所以被称为蚕豆病的原因就是因为有这种缺乏症的人群一般情况下没有什么症状,但只要一吃新鲜的蚕豆后,就会发病,发病的症状包括黄疸、精神萎靡,严重的还会有呼吸急促、心脏衰竭甚至会出现休克,而且有生命危险。


蚕豆病的病因及危害

 

    现已经得知,蚕豆病的原因就是编码葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因发生了变异,导致了这个酶的活性下降甚至完全丧失。这个酶的缺乏或低活性会使得人体内红细胞的主要抗氧化剂谷胱甘肽极具减少,导致红细胞的抗氧化性降低。所以,当红细胞受到氧化压力的时候红细胞就会大量的破坏。

 

    红细胞破坏后,导致血液中红细胞的数量急剧下降,进而降低了血液的输氧能力,就会出现呼吸急促和心脏衰竭等症状。产生黄疸的原因就是因为当大量的红细胞破坏后,其中的血红素被释放出来,大量的血红素无法被肝脏快速的清除掉,就会使代谢过程中的中间代谢产物胆红素就会增多,胆红素是橙黄色的,大量的胆红素沉积在皮肤时,这就形成了黄疸。

 

    那为什么吃新鲜的蚕豆会使得病人发病呢,就是因为蚕豆中含有大量的氧化剂,导致病人一吃新鲜的蚕豆就会发生上述的症状。那同样不仅仅是蚕豆,含有氧化性的药物,也可以给G6PD酶缺乏症的患者带来不同程度的损伤,所以病人应该避免接触这类药品。比如药品中的磺胺类药物伯氨喹啉氯霉素等。

 


蚕豆病的遗传方式


    造成孩子这种情况的原因就是因为父母遗传给了小孩相关的变异基因,它的遗传方式是X染色体显形遗传,因为该基因位于X染色体上,所以男女的遗传方式是不同的。因为男性只有一条X染色体,所以男性患者只要携带了致病基因就会患有蚕豆病;

 

    但是女性因为携带了两个X染色体,女性只携带了一个变异基因的拷贝就有可能不发病,因为女性的其中一条染色体会选择性的部分失活,这就导致了她们一部分的红细胞是缺乏G6PD酶活性的,一部分却是正常的,所以女性的携带者就算发病了,症状也可能要比男性的轻很多。

 

    鉴于其病因是由于基因所导致的,与药物致聋一样,未发病前个体本身没有任何的症状。所以要想知道孩子是否患有蚕豆病,只能通过基因检测来得知。如果小孩检测出是蚕豆病的患者,那么家长在饮食和用药上应避免孩子使用含有氧化性质的食物和药物。


儿童应该如何精准用药


    目前,我家针对儿童的药物很少,主要就是因为效益问题,一般儿童用药的价格不会太高,同时儿童本来是少数人群,这样会导致研发一个儿童用药后的收益相对较慢、利润相对较低。同时,很少有父母会拿自己的小孩去做临床试验,这些都导致了现在儿童药物很少的原因。

 

    为什么儿童不能跟成人用一样的药物呢?

   儿童处在生长发育时期,神经系统、内分泌系统及许多脏器发育尚不完善,肝、肾的解毒和排毒功能以及血脑屏障的作用也都不健全,更容易受到药物伤害。孩子的免疫系统还不够成熟,孩子正在成长中,慢慢对周围的事情感到好奇,并且总是会感兴趣地摸一摸那些新鲜的东西,这样会增加很多的与细菌接触的机会。

    同时,咬手指,揉眼睛这些小动作会更容易让那些细菌在身体里找到入侵的机会。这样,孩子很容易生病,并对药物的反应力也很强。所以在用药方面,家长一定要特别小心,注意儿童的安全用药常识。

 

    基于现在没有很充足的儿童药物的前提下,想要对儿童做到相对精准的用药,最好的方法就是给儿童做一项相关常见药物的全套基因检测,让每一位家长更好的了解孩子对每一种常见药物的代谢情况,为孩子的健康成长保驾护航。

 

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